↑3岁的点点术后恢复良好，近日将康复出院

      3岁的点点（化名）前不久刚在鼓楼医院完成了改变他人生的一场手术。点点患有马凡氏综合征，已经出现主动脉根部瘤。鼓楼医院心胸外科王东进主任介绍，给点点做的手术可是世界难题，因为国际权威文献都没有类似病例。

↑王东进主任接受省市媒体采访

      “马凡氏综合征”3岁不到就发病

      7月23日下午，在病房看到点点的时候，他正抱着一个奶瓶咕噜咕噜地喝着奶。别看点点才3岁，但是他的身高近120厘米。点点的妈妈也是位马凡氏综合征患者，一年多前同样在鼓楼医院完成了主动脉根部瘤手术。“我之前一直不知道我有马凡氏综合征，两年前得了一场感冒，总不好，到医院检查才知道是心脏问题。”点点妈妈说，前段时间点点因为淋雨得了肺炎，到当地医院检查后发现心脏有杂音，医生怀疑是心脏病。

      当得知孩子可能也患有心脏病时，点点妈妈便带着孩子第一时间来到鼓楼医院心胸外科，找到她之前的主刀医生——王东进主任。经过一系列检查，点点被诊断为马凡氏综合症、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦部扩张等。“正常孩子主动脉根部直径为2厘米左右，点点的已经扩张至4.5厘米左右，即主动脉根部瘤已经形成，而且他的左心室已经和成人差不多大小了。”王东进主任说，马凡氏综合征患者发病以主动脉根部瘤为最主要特征，有的合并严重的主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、晶状体脱落等，如果保守治疗，1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，平均年龄仅40岁。不过，马凡氏综合征发病一般在青少年以后，像点点这样3岁就发病的，还是第一次碰到。

↑王东进主任团队反复研究讨论手术方案

      终生抗凝？不能让孩子这么痛苦

      对于马凡氏综合征导致的主动脉根部瘤和主动脉关闭不全等，国际上最理想的诊疗方式是机械瓣膜置换和根部血管置换，但是点点才三岁，如果为他进行机械瓣膜和主动脉根部置换，虽然可以解决现阶段疾病带来的威胁，但也会让其今后的生活陷入麻烦的境地，“机械瓣膜置换术后，孩子接下来活着的每一天都需要进行抗凝治疗，除了服药，需要定期抽血，一开始天天抽，然后3天抽一次、一周抽一次，进入稳定期后还需要两周抽一次，对于3岁孩子来说，这是无法承受的。”王东进主任介绍，而如果置换生物瓣膜，对于一个生长期的孩子来说，代谢旺盛，会导致三五年时间就发生钙化，而一旦出现钙化，就要再进行一次手术，也就是说，到点点长至成人代谢稳定时，他可能需要做几次手术，这无论对孩子还是对家庭来说，都不是一个理想的结果。

      经过多番讨论，王东进团队决定改变以往对这一疾病的手术路径，变置换主动脉瓣膜为“修复”，但这将极大地提高手术难度。术中专家将点点左右冠瓣交界处的裂隙进行缝闭，同时进行主动脉根部成形术，即将主动脉根部扩大血管根换掉但将根部瓣膜保留住，这样今后点点将不再需要接受任何抗凝治疗，“他会和正常孩子一样，能跑能跳的快乐长大。”当天的手术从下午五点钟开始，进行了整整八个小时，最终顺利完成。

↑王东进主任团队在手术中

      鼓医心胸外科半年完成千例手术

      “现阶段，随着产前筛查的推进和完善，科室收治的先天性心脏疾病患者在住院人群中占比逐步降低，而受人口老龄化及高患病率的高血压影响，主动脉夹层、心衰等疑难患者明显增多。”王东进主任介绍，今年入夏后最恐怖的一天一下来了4例A型主动脉夹层。

↑鼓楼医院心胸外科满墙的锦旗无声诉说着无数重获新生的感人故事

      王东进主任介绍，长期以来全球第一死因是心血管疾病，2016年因缺血性心脏病死亡的人数达到950万，每10个死亡的人中就有3个死于心血管疾病。而鼓楼医院心胸外科的全年手术量也在逐年上升，2014年12月首次年手术量突破千例，2015年11月达到千例，2016年10月完成千例，2017年7月完成千例，而今年半年就超过了千例，预计今年全年心脏手术量将超过两千例。

↑两年前在鼓楼医院接受心脏手术的朱先生特意从苏州赶回南京表示感谢

      在鼓楼医院心胸外科手术病例中，像点点这样的复杂、危重病例占到了60%，有完全性大动脉转位的4岁女童，有先天性单心室的年轻姑娘，有主动脉瓣重度狭窄的姐妹，还有90岁的老爷子。据悉，鼓医心胸外科手术中，60岁以上的病例占到40%。

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